ÖZET

Niemann-Pick otozomal resesif geçişli; hepatosplenomegali ve trombositopeninin eşlik ettiği semptomları bulunan bir lizozomal lipit depo hastalığıdır. Gecikmiş ya da kapsamlı diş tedavi gereksinimi olan olgularda genel anestezi altında müdahale ve yoğun bakım desteğine ihtiyaç olabilmektedir. Bu raporda Niemann-Pick tip B tanılı iki olgunun genel anestezi altında gerçekleştirilen diş tedavileri ve yoğun bakım ünitesindeki operasyon sonrası takipleri sunulmaktadır.

Niemann-Pick hastalarında diş çekimi sonrası zayıf pıhtı odakları olabilmektedir, özellikle operasyon sonrasında solunum desteğine ihtiyaç duyabilecek hastalarda oral entübasyon sırasında bu pıhtı odaklarına dikkat edilmelidir. Bu hastalar sıkı kanama kontrol standartlarına tabi tutulmalıdır.