ÖZET

Amaç:

Alveoler soft part sarkom (ASPS) genellikle genç hastaları etkileyen nadir görülen bir yumuşak doku tümörüdür. Hastalığın nadir olması nedeniyle, ASPS ile ilgili çoğu çalışma vaka raporları veya küçük seriler şeklindedir.

Yöntemler:

Biz 2004 ve 2014 yılları arasında lokalize veya metastatik ASPS hastalarının klinik özelliklerini, tedavilerini ve tedavi sonuçlarını değerlendirmek için retrospektif bir çalışma yaptık. Demografik özellikler, tümör boyutları, hastalığın yerleri ve kapsamı, verilen tedaviler, prognoz ve genel sağkalım değerlendirildi.

Bulgular:

Toplam 8 hasta tespit edildi. İlk tıbbi muayene doktorunun klinik ön tanısı, 3 olguda (%37,5) hemanjiyom gibi benign yumuşak doku tümörleri idi ve tedaviyi geciktirdi. Primer tümörün en sık yerleşim yeri uyluktu. Kitlenin ortanca çapı 136,8±76,0 mm (aralık=4-572 mm) idi. Ortalama genel takip süresi 64 aydı.

Sonuç:

Hastanın yaşının tanı anında 28 yaşından büyük olması ve tümörün uyluk dışı ekstremite yerleşiminin akciğer metastazı riskini artırdığı tespit edildi. Hastaların %37,5’inin damar ilişkili benign tümör ön tanıları ile yetersiz operasyona tabi tutulduğu tespit edildi. Bu nedenle, hemanjiyom benzeri damar ilişkili tümörler ile ilgili ön tanılar düşünüldüğünde, ASPS’nin ayırıcı tanısı için iyi bir preoperatif değerlendirme gereklidir.