ÖZET
Amaç:
Beta talasemi minörlü hastalar eritrosit morfolojilerindeki hipokrom mikrositer değişiklik nedeniyle sıklıkla demir eksikliği anemisiyle karışarak gereksiz demir replasman tedavilerine maruz kalmaktadırlar. Halbuki bu hastalarda var olan inefektif eritropozisden dolayı bağırsaklarda demir emilimi artabilir ve vücutta aşırı demir birikimi oluşabilir. Bizde kendi hastane verilerimizi retrospektif olarak inceleyerek, bizim hasta grubumuzdaki demir depo durumunu hem biyokimyasal parametreler hem de kemik iliği incelemeleri ile göstermeyi amaçladık.
Yöntemler:
Herhangi bir sebeple hastanemizde kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi yapılmış ancak talasemi dışında ek bir tanı almamış, 15 beta-talasemi minör hastası sistemden tespit edilip ilgili laboratuvar değerleri retrospektif olarak incelendi. Ayrıca hastalara telefon ile ulaşılarak gerekli ek bilgiler sorgulandı. Arşivden çıkartılan patolojik materyaller durumdan habersiz bir patoloğa gönderildi ve ilgili kemik iliği preparatları eritroblast, sideroblast ve ring sideroblast açısından yeniden değerlendirildi.
Bulgular:
Hastaların mediyan yaş: 43 [çeyrekler açıklığı (IQR): 27-54] yıl, medyan ferritin düzeyi ise 24 ng/mL (14,1-84,8) idi. Dört olguda ferritin 15 ng/mL’nin altındaydı. Bir olgu dışında tüm olgularda sideroblast değeri normalin altında tespit edildi. Medyan sideroblast değeri % 6 (1,5-15,0) idi. Transferrin satürasyonu sadece bir olguda %20’nin altında bulundu. Ferritin ile sideroblast arasında orta derecede pozitif bir korelasyon vardı (r=+0,598; p=0,032). Diğer parametreler arasında ise pozitif veya negatif herhangi anlamlı bir korelasyon yoktu.
Sonuç:
Rutin günlük pratikte demir depolarını ferritin, transferritin satürasyonu ve serum demiri ile değerlendirmekteyiz. Demir depo durumunun hem biyokimyasal hem de histopatolojik olarak incelendiği bu çalışmamızda, sadece serum demir paneline bakarak hastaların demir durumu değerlendirilmiş olunsaydı demir eksikliği olan olguların %66’sı gözden kaçmış olacaktı. Kemik iliği aspirasyonun prusya mavisi ile incelenmesi demir depo durumunu gösteren altın standart bir yöntemdir.
